如果一个表现健康的儿童突然出现瘀点性皮疹、瘀斑和/或出血，就要警惕原发性免疫性血小板减少症（ITP）。因少数患儿可因颅内出血而死亡，需要立即就诊。
原发性免疫性血小板减少症是什么回事
是儿童最常见的出血性疾病，发病率约为4-5人/10万[1]；
儿童的平均发病年龄为5-7岁[2]；
是一种良性自限性疾病，常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病[1]；
80％的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常[1]。
病因和发病机制
研究结果显示，60.52％的ITP病例与各种病毒感染有关[3]，特殊病毒（EB病毒、巨细胞病毒、微小病毒B19等）导致的ITP预后欠佳[4]；
目前ITP的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与病毒感染和免疫系统失衡有关[5，6]。
临床特点
除了这些粘膜和/或皮肤出血症状外，儿童通常看起来和感觉都很好[1]；
体格检查，淋巴结、肝脏或脾脏无明显肿大，不过10%的病例可能有脾脏轻微肿大[1]；
血常规检查，血小板减少通常是唯一的异常发现[1]。
诊断标准
符合以下标准可以确诊[1]：
①至少两次血常规检测仅PLT×／L，血细胞形态无异常
②皮肤出血点、瘀斑和(或)粘膜、脏器出血等临床表现
③一般无脾脏肿大
④须排除其他继发性血小板减少症
注意：除血小板外，目前没有任何实验室检查可作为ITP的确诊依据，各种相关检查都是为了排除其他病因鉴别诊断。
临床分型[1]
新诊断ITP：病程3个月
持续性ITP：病程3-12个月
慢性ITP：病程12个月
临床分度[5]
轻度：血小板50×／L，一般无自发性出血
中度：血小板25-50×／L，有皮肤粘膜出血点或外伤后瘀斑、血肿、出血时间延长，但无广泛出血
重度(具备下列任意1项)：
*血小板10-50×／L，皮肤广泛出血、瘀斑或多发血肿，粘膜活动性出血(齿龈渗血、口腔血疱、鼻出血)；
*消化道、泌尿道或生殖道暴发性出血或发生血肿压迫；
*视网膜出血或咽后壁出血；
*外伤处出血不止，经一般治疗无效。
极重度(具备下列任意1项)：
*血小板≤10×／L，皮肤粘膜广泛自发性出血、血肿或出血不止；
*危及生命的严重出血。
危急状态的早期识别[7]
①出血部位与出血性质：粘膜出血，口腔粘膜大片的瘀点、瘀斑或血泡，无外力作用下的球结膜出血，消化道出血(呕血或黑便)和泌尿系出血(肉眼血尿)；颈部、面部皮肤的大片瘀点、瘀斑。
②血小板计数20×／L。
③虽然血小板计数20×／L，但出血为①中列出各项。
治疗措施
治疗目的[1]：主要为防止严重的出血，而不是提高血小板至正常值。PLT≥20×／L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。
一般治疗[1]
①适当限制活动，避免外伤
②有或疑有细菌感染者，酌情使用抗感染治疗
③避免应用影响血小板功能的药物，如阿司匹林
④慎重预防接种
一线治疗[1]
PLT20×／L和(或)伴活动性出血，建议使用以下治疗，一般无需血小板输注：
①口服激素
②静脉用丙种球蛋白
③静脉输注抗-D免疫球蛋白
二线治疗[1]
对一线治疗无效病例需对诊断再评估，进一步除外其他疾病。然后根据病情酌情应用以下二线治疗：
①大剂量地塞米松(为二线治疗之首选)
②抗CD20单克隆抗体
③重组人血小板生成素
④免疫抑制剂
⑤脾切除术
紧急治疗[1]
若发生危及生命的出血，应积极输注浓缩血小板制剂以达迅速止血的目的；同时甲泼尼龙冲击治疗，和/或静脉输注丙种球蛋白，以保证输注的血小板不被过早破坏。
疾病预后[1]
儿童ITP预后良好，80％-90％的病例在12个月内血小板恢复正常；
10％-20％发展为慢性ITP，约30％的慢性ITP患儿仍可在确诊后数月或数年自行恢复；
尽管大多数患儿在病程中出现血小板明显降低，但是发生严重出血的比例很低，颅内出血的发病率约为0.1％-0.5％。
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