当前位置： 皮特凯恩岛 > 地形地貌 > 河南省淋巴瘤诊疗中心第期学术活动及
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年4月24日15:00，河南省淋巴瘤诊疗中心举办了第期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心、医院肿瘤科、医院、医院、医院的10余名专家参与了本次学术活动。
病例讨论开始前，张明智教授作为大会主席进行简要的致辞并对细胞毒性T/NK细胞淋巴瘤治疗进展进行了专题报告，主要内容包括：①T细胞淋巴瘤的分类；②细胞毒性T/NK细胞淋巴瘤的特征及免疫表型：其细胞成分可以是T细胞或者NK细胞，大部分表现为CD4+，表达多种细胞毒性标志，主要包括TIA-1、GranzymeB、穿孔素等；③预后的分子研究：细胞毒蛋白可能与预后有关，有研究认为细胞毒蛋白阳性则预后差；本中心统计了-年收治的94例外周T细胞淋巴瘤患者，结果显示细胞毒蛋白阳性组治疗的总体有效率、3年OS显著低于阴性组。
继之参会人员分别就本次专题分享进行了讨论，各专家结合T细胞淋巴瘤诊治过程中的经验及遇到的问题进行了广泛交流。
病例讨论一
1、病史简介（病例来自医院）
患者，男，66岁，以“脸颊、眼睑水肿3月余”为主诉入院。
现病史：患者于3月余前无明显诱因出现脸颊、眼睑水肿，晨起加重，夜晚减轻，伴轻度胸闷、气促，活动后加重。于当地卫生院查血常规示白细胞56.87×10^9/L。.01.21（医院）行骨髓穿刺及活检术，病理结果示：淋巴系统增殖性疾病；骨髓活检示：淋巴细胞比例增高。基因检测（MDS/AML/MPN基因突变筛查）示：阴性（野生型）。骨髓染色体核型分析：未见克隆性异常。给予对症治疗后好转出院，今门诊拟诊断为“外周T细胞淋巴瘤”收入院。既往史：高血压病史8年余，血压最高/96mmHg，血压控制可。
查体：Bp/79mmHg；颌下、颏下、双侧颈部、双侧锁骨上窝、腋窝、腹股沟多发肿大淋巴结，质韧，最大位于左侧下颌下，约4cm×3cm，边界欠清，固定，无明显压痛。
初步诊断：T细胞淋巴瘤/白血病；高血压3级。
入院后完善相关检查，血常规示：白细胞92.43×10^9/L，血小板90×10^12/L，中性细胞百分比4.30%，淋巴细胞百分比94.60%。乳酸脱氢酶U/L。胸腹部CT:1.双侧腋窝、锁骨上区、纵隔内及腹腔、腹膜后、双侧腹股沟区多发肿大淋巴结。2.肝左叶低密度病变，请结合超声或CT增强检查。颈部CT：1.双侧颈部及双侧腮腺内多发淋巴结增大。骨髓涂片：粒系、红系增生受抑，淋巴细胞比例显著增高，占77%，异常成熟淋巴细胞增生为主。骨髓活检：T淋巴细胞增生，结合病史，考虑为T细胞淋巴瘤侵犯骨髓。骨髓增生极度活跃（80-90%），淋巴细胞广泛增生，胞体小，胞浆量少，胞核圆形或不规则形，染色质粗。骨髓免疫组化：CD20-，PAX5-，CD3+,CD5+,CD4+，CD8-，TIA1-，CD56-，ALK-，CD30-。.03.13颈部淋巴结病理（医院）：（颈部皮下淋巴结）淋巴组织增生性病变，考虑淋巴瘤；免疫组化：CD2（+），CD3（+），CD4(+)，CD8（少许细胞+），CD5（+），CD43（+），LEF1（+），CD21、CD23（残余滤泡树突细胞+），CD20、CD79a（B细胞+)，CD10（-），CyclinD1(-)，MUM-1（-），TDT（-），EBER（-），CD56（-），TIA-1（-），GranzymeB(-)，CK(-)，Ki-67阳性率约为30-40%，符合外周T细胞淋巴瘤，非特指型。外周血免疫分型（医院）示：异常细胞群占有核细胞的87.15%，表达CD4，CD5，CD7，CD3，CD2，CD45RA，不表达CD8，CD30，CD56，CD16，CD57，CD45RO，CD25，CD26，TCRgd，为异常T淋巴细胞表型。血清蛋白电泳结果示β2微球蛋白异常增多，FISH检测报告示GLPATM位点存在11q22.3缺失突变，病原微生物检测报告HTLV1阴性。骨髓TCRvβ检测示vβ17比例为99.7%，比例明显增高，考虑为T细胞克隆性疾病。骨髓基因重排结果示：TCRβ阳性，TCRγ阳性。
.04.10给予CP方案预处理，.04.16给予VDCP方案，目前VDCP化疗第9天，复查血常规示：白细胞计数78.0×10^9/L，血小板48×10^9/L。
2、会诊目的：下一步如何治疗?
3、会诊意见：
匡霞教授（医院）：该患者骨髓中的异常淋巴细胞高达70%以上，已达到白血病的诊断标准，所以治疗上采用了白血病常用的化疗方案，而没有使用R-CHOP方案。此外考虑到该患者年龄较大，没用给予门冬酰胺酶治疗。治疗过程中患者病情变化快，白细胞水平降低后再度升高，淋巴结较化疗前有缩小，但总体效果并不理想。
岳保红（医院）：骨髓活检显示B细胞正常，异常细胞为CD4+成熟T淋巴细胞，具体类型不易判断：慢性淋巴细胞白血病是B细胞来源的，而该患者是T细胞肿瘤；T幼淋巴细胞白血病一般为CD25+，而该患者CD25-；成人T细胞淋巴瘤是病毒引起的，而该患者HTLV检测为阴性，此外成人T细胞淋巴瘤多见于福建一带，免疫表型也通常为CD25+，该患者也不符合。
李玲教授（医院）：骨髓中异常淋巴细胞近80%，通常外周血中另外两系的水平会明显降低，应该会出现严重的贫血和易出血倾向，也就是白血病的表现。但是该患者就诊时血红蛋白大致正常，血小板下降也不严重，不符合急性白血病，更接近惰性表现。
王新华教授（医院）：如果外周T细胞淋巴瘤侵犯骨髓导致的白血病状态，外周血中血红蛋白和血小板会出现明显降低，不符合该患者。该患者的临床表现很符合成人T细胞淋巴瘤/白血病，外周血中以白细胞增高为主，对其余两系影响不大。成人T细胞淋巴瘤/白血病在慢性期也会呈惰性表现，其特征性免疫表型为：细胞毒颗粒-，CD2+，CD3+，CD4+，CD5+，CD7-，CD8-，CD25+，CD30+，TCRαβ+，且外周血免疫表型异常的T淋巴细胞大于5%；骨髓受累为独立不良预后因素。
张明智教授（医院）：该患者HTLV阴性，CD7+、CD25-，均不符合成人T细胞淋巴瘤白血病。淋巴结活检显示Ki-67只有30%-40%，但是骨髓和外周血中异常细胞占比很高；根据流式检测结果来看，骨髓中异常细胞是T淋巴细胞；免疫表型CD2、CD3、CD4、CD5、CD7均为阳性，TdT-排除T淋巴母细胞瘤，CD10-排除血管免疫母细胞淋巴瘤；形态学表现为成熟T淋巴细胞，临床症状符合白血病的表现，综合分析考虑诊断为T幼淋巴细胞白血病。该病可表现为CD25-/+，CD4+CD8+/CD4-CD8-,病程呈慢性经过，可以出现脾脏大。T幼淋巴细胞白血病的预后欠佳，平均生存期7个月左右，治疗上可以采用FC方案，也可以考虑克拉屈滨、西达本胺。
病例讨论二
1、病史简介（病例来自医院）
患者，女，76岁，以“腰背部疼痛1月余”入院。
现病史：1月余前无明显诱因出现腰背部疼痛，行“彩超发现左肾体积增大、中上部异常回声（占位？脓肿？）。增强CT示：1.左肾占位，考虑乏血供肾癌可能性大，嫌色细胞癌？乳头状细胞癌？2.两肺多发结节、纵膈淋巴结肿大，考虑转移。
既往史：“高血压”病史3年。
查体：左腹部可触及一边界不清大包块，质硬，轻度触痛。余未见异常。
辅助检查：血常规：白细胞8.21×10^9/L，红细胞3.51×10^12/L，血红蛋白g/L，血小板计数×10^9/L；尿常规：潜血2+，RBC5.29个/HP；便常规：潜血+；ESR71mm/H，LDHU/L，血β2微球蛋白3.98mg/L；肝肾功能、电解质基本正常，血糖8.51mmol/L。血清蛋白电泳：IgGκ型单克隆阳性。IGH基因重排阴性。心电图、感染五项正常。PET-CT提示：1.左肾不规则软组织肿块代谢活跃，考虑恶性病变；右肺中叶及双肺下叶多发软组织结节、右肺多发斑块片状高密度影、胸廓入口处食管左旁及胸中下段食管旁软组织肿块、胰头区软组织肿块、肾周多发软组织结节、左侧肾上腺占位、左侧腰大肌旁条状片状软组织肿块、左侧股骨近段代谢活跃，以上考虑浸润或转移。肾脏肿块穿刺病理检查提示（医院）：LCA+、CD20+、CD79α+、Ki-67（+80%）、CD10-，Bcl-2+、CD38+、CD3（个别+）、CD21-、CD56-、Vim（血管+）、CK-、Bcl-6（灶+）、CD30-、CD5-、CD-、MUM-1（灶+）、κ+、λ-、C-myc-；EBER（NS）；重做免疫组化结果显示（贝思科检验）：CD38（+）、CD（±）、Ki67（约+80%）、κ（-）、λ（-）、CD20（+）、CD56(-)、CD30(-)。骨髓活检（.03.06，郑大五附院）示：造血组织增生不均一，部分区域增生活跃，增生区粒系增生活跃，幼红细胞散在，巨核细胞增生活跃，浆细胞散在，请结合临床综合考虑。FISH检测报告示：IGH、1q21、p53/CEP17、D13S/13q34、RB1未见信号异常。骨髓免疫分型示（.03.07，郑大五附院）：髓系区域细胞占有核细胞的81.5%，其中可见约0.4%的CD38+CD56+CD19-细胞，同时表达CD27、Kappa，考虑为异常的浆细胞；其余约81.1%为髓系细胞，比例增高，未见明显发育异常。
诊断：非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B淋巴瘤、非生发中心型、IV期、侵及食管、左肾、双肺、胰腺、双侧肾上腺、左股骨）。
治疗经过：.03.25给予R-CHOP方案化疗1周期。.4.13复查CT肾脏包块增大，北医三院病理会诊报告：可见一个肿瘤细胞结节样区域，瘤细胞起源于生发中心，需要鉴别滤泡性淋巴瘤，高级别。形态学及蛋白水平均无浆细胞特点，淋巴瘤诊断需要靠病理，流式结果仅供参考，CD20广泛强表达，考虑侵袭性B淋巴细胞淋巴瘤。
2、会诊目的：1.明确诊断；2.下一步诊疗方案?
3、会诊意见：
匡霞教授（医院）：该患者考虑诊断为髓外浆细胞淋巴瘤，但是明确诊断还需要检查免疫固定电泳以及血、尿游离轻链检查。在流式细胞中浆细胞比例低难以检测，可以先进行CD38、CD分选之后再做流式检测，从而提高浆细胞的检出率。肾脏肿块先后两次病理都表现为CD38阳性，该患者如果是髓外浆细胞淋巴瘤，骨髓可以不受侵犯，这种情况下骨髓检查可以完全正常，有些病例甚至不分泌免疫球蛋白。该患者有明显的大包块，目前不能诊断为MGUS；有多发淋巴结肿大，可以考虑取淋巴组织进行病理活检。
王新华：该患者免疫表型显示CD20等多个B细胞标志物阳性，而且Ki67高达80%，不符合浆细胞淋巴瘤，考虑为B细胞淋巴瘤伴浆样分化。
李鑫教授（医院）：在治疗上不仅要针对浆细胞，还可以考虑减低剂量的R-EPOCH方案。
付晓瑞教授（医院）：可以尝试再取完整淋巴结活检，进一步明确病理类型，鉴别高级别滤泡性淋巴瘤和侵袭性B淋巴细胞淋巴瘤。
张明智教授（医院）：考虑诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤伴浆样分化，可以分泌免疫球蛋白，有文献支持弥漫大B细胞淋巴瘤可以分泌免疫球蛋白。本例R-CHOP初始耐药，治疗上有两个方案可以选择，一个是GDP方案，另一个是在R-CHOP基础上去掉长春新碱，加上硼替佐米。
病例讨论三
1、病史简介（病例来自医院）
患者，男，53岁，“咳嗽、发热18天”为主诉入院
现病史：18天前受凉后出现咳嗽、阵发性，咳黄白粘痰，痰液粘稠不易咳出，发热，体温最高达39℃，无畏寒、寒战，伴头痛、头晕、乏力、纳差、咽干，为进一步诊治来我科。
体格检查：咽腔充血，双侧扁桃体II度肿大，表面可见脓性分泌物。呼吸稍促，听诊双肺呼吸音粗，双肺可闻及干湿啰音，心率次/分。余未见异常。
辅助检查：血常规示：WBC：10.7×10^9/L；N:6.89×10^9/L；HB:g/L；PLT：×10^9/L；生化示：LDH：U/L；HBDH：U/L；血沉：mm/h；铁蛋白：ng/ml。肝、胆、脾、胰、双肾超声检查未见明显异常。骨髓涂片未见明显异常。骨髓流式细胞检测示：CD5-CD10+成熟B淋巴细胞占总细胞数26.7%，其免疫表型为CD34-，CD19+，CD20+，CD5-，CD10+，CD23+少量，FMC7+部分，CD22+部分，Bcl2-，HLADR+，胞膜免疫球蛋白Lambda轻链限制性表达，提示单克隆B淋巴细胞。骨髓活检及免疫组化示：CD20部分多(+)，CD10多(+)，ki-67(30%+)，PCNA(30%+)，C-MYC(-)，TDT(-)，Bcl-2多(+)，MUM-1(-)，B细胞肿瘤。骨髓FISH检测到IGH/BCL2融合基因。骨髓分子病例检测报告（金域）示：KMT2D、TP53检测到强临床意义变异。B细胞克隆性评估（金域）：IGH基因V区、IGK基因、IGL基因重排检测到单克隆重排；T细胞克隆性评估（金域）：TCRB基因、TCRG基因检测到单克隆重排。骨髓细胞染色体核型分析示：核型：45，XY，+3，-4，-5，-6，+12，-13，-14，+20，-21，-22，+mar1，+mar2，+mar3[2]/46，XY[4]；所分析细胞中存在多条染色体结构与数目异常。PET/CT：1.右颈V区、双侧锁骨上区、右侧内乳淋巴结、双侧腋窝、腹盆腔、腹膜后、双侧髂血管旁多发肿大淋巴结代谢活跃，考虑淋巴瘤，全身骨骼弥漫性不均匀代谢活跃，考虑浸润。脾大代谢稍活跃，考虑反应性改变。浅表淋巴结彩超未见明显异常肿大淋巴结回声。因淋巴结浅表无法触及，无法行淋巴结活检。考虑诊断：滤泡性淋巴瘤Ⅳ期B。
治疗经过：.06.02给予4×R-CHOP21方案，第2周期后复查骨髓涂片及免疫分型未见明显异常。.08.24复查PET/CT示:左侧锁骨上、膈上后群、右前胸壁肌间隙、双侧腋窝、腹盆腔、腹膜后及双侧髂血管旁多发肿大淋巴结代谢活跃，右侧胸膜及右侧胸部肋间软组织结节样增厚代谢活跃，全身骨骼多处代谢活跃，右侧竖脊肌局部密度减低代谢活跃，以上考虑肿瘤活性残留，较前颈部、腹腔淋巴结数目减少，腹膜后淋巴结数目增多，代谢活性增高，膈上后群淋巴结代谢活跃灶为新发，全身骨骼代谢活跃灶较前明显减少。.08.27淋巴结彩超：左侧腋窝可见数个淋巴结回声，边清，部分形态饱满，较大的约27×17mm，CDFI：其内可见门型血流信号。腹腔可见数个淋巴结回声，边清，部分形态饱满，较大约13.5×10.5mm，位于右下腹，CDFI：其内可见门型血流信号。行左腋下淋巴结活检术，淋巴结病理结果回示:（左腋窝淋巴结）淋巴组织增生性病变，考虑淋巴结反应性增生。免疫组化检查结果回示：BCL-2（套区+）、CD10（生发中心+）、CD20（+）、CD21（FDC+）、CD3（+）、Ki-67（20%+）。诊断:（左腋窝淋巴结）淋巴组织增生性病变，符合淋巴结反应性增生。.09.11给予环磷酰胺（3g/d,d1-d2）动员采干，.10.16给予3×R-DICE方案治疗，于.01.02进行预处理：司莫司汀+阿糖胞苷+依托泊苷+马法兰；.01.10回输干细胞。
.02.16（自体造血干细胞移植1月余）因反复发热再次入院，应用抗感染药物疗效差。.02.19骨髓涂片：淋巴细胞比例减低，部分视野可见密集的原始细胞；骨髓流式免疫分型：3.6%的CD5-CD10+成熟单克隆B淋巴细胞，免疫表型为CD19+，CD20-，CD5-，CD10+，CD22+，cBCL2+，HLADR+，CD23-，FMC7-，CD43-，CD-，胞内免疫球蛋白Lambda轻琏限制性表达，提示单克隆B细胞。考虑复发，给予治疗如下：.02.22-03.27：干扰素60ug/d，每周3次；.03.07：美罗华mg；.03.07：来那度胺12.5mg/d，共口服21天；.03.28美罗华mg；.02.22-至今：地塞米松3-10mg/d。
.04.02完成PBMC细胞分离细胞计数1.14×10^9/L，活率97.25%。拟行CAR-T治疗。.04.04复查骨髓涂片：原始淋巴细胞3.5%，幼稚淋巴细胞62.5%，成熟淋巴细胞25%；骨髓流式免疫分型：27.4%的CD5-CD10+的成熟异常B淋巴细胞；骨髓活检及免疫组化：B淋巴细胞增多，可见纤维化，结合病史符合滤泡性淋巴瘤侵犯骨髓，CD20小灶(+)，myc(-)，CD10散在多(+)，Bcl-2散在多(+)，ki-67(30%+)，PCNA(5%+)，MUM1(-)，PAX-5散在(+)，Bcl-6散在(+)，TdT(-)，CD79a散在多(+)。.04.04骨髓FISH（金域）检测到IGH/BCL2融合基因。骨髓分子病理检测报告（金域）示：KMT2D、TP53检测到强临床意义变异。.04.10血常规结果示：白细胞1.9×10^9/L，中性粒细胞1.55×10^9/L，淋巴细胞0.26×10^9/L，红细胞1.82×10^12/L，血红蛋白55g/L，血小板20×10^9/L，C反应蛋白27.64mg/L；肝肾功能结果示：乳酸脱氢酶U/L，β2微球蛋白3.6mg/L；血沉mm/h。.04.14给予以下方案治疗：甲氨蝶呤1g,d1；培门冬酶IU,d1；地塞米松10mg，d1-4。
2、会诊目的：患者初诊时无法行淋巴结活检，现化疗效果差，自体干细胞移植后很快复发，病情进展快，下一步采取什么治疗方法？
3、会诊意见：
岳宝红教授（医院）：从初诊及治疗经过来看，滤泡性淋巴瘤的诊断没有问题。患者骨髓涂片上细胞形态可能难以区分具体类型，但仍可判断出异常细胞是成熟的淋巴细胞。最近一次骨髓流式检测显示异常细胞表型转变为CD20-，考虑是由于美罗华治疗后清除了CD20+B淋巴细胞；最近一次骨髓涂片中发现大量幼稚淋巴细胞，原因可能在于经过美罗华治疗成熟B淋巴细胞细胞被清除，同时骨髓在化疗后造血重建过程中会产生较多的早期B淋巴细胞；虽然骨髓涂片显示幼稚淋巴细胞高达60%以上，但结合同期流式检测结果，并不能反映真实情况，可能与骨髓取材部位有关。
王新华教授（医院）：该患者MYD88为野生型，在浆细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤中，伊布替尼通常对于MYD88突变型的治疗效果更好。
张明智教授（医院）：患者治疗后骨髓中出现大量幼稚淋巴细胞，但形态学仍表现为小细胞，发生弥漫大B转化的可能性不大。治疗上选择CAR-T治疗是正确的，如果经济状况允许还可以考虑使用BCL-2抑制剂、伊布替尼等药物。细胞遗传学方面是复杂核型，B细胞、T细胞基因重排均为阳性，可能疗效较差？
病例讨论四
1、病史简介（病例来自医院）
患者，男，23岁，以“面部及四肢散在红斑、水疱3年余”为主诉入院。
现病史：3年余前无明显诱因面部及四肢出现散在红斑及水疱，自觉瘙痒，无发热、咳嗽等不适。皮损加重1周，至我院皮肤科就诊，门诊以“1.种痘样水疱病？2.种痘水疱病样T细胞淋巴瘤？”收入院。血常规：白细胞7.7×10^9/L，血小板×10^9/L，血红蛋白96g/L，淋巴细胞百分比20%；肝功能：ALT、AST正常，β2微球蛋白4.05mg/L，乳酸脱氢酶U/L；EB病毒IgG+、IgM-，EBV-DNA拷贝数未测；CRP正常，G/GM试验阴性。CT：双侧腋窝淋巴结肿大，脾脏增大；皮肤活检病理示种痘水疱样T淋巴组织增殖性疾病，TCR重排阳性。皮肤科给予治疗如下：.01-.03泼尼松片30mgqd（每10天减1片）；.03-.11泼尼松片20mgqd；.1-.3泼尼松片30mgqd（每15天减1片)；抗感染、抗病毒：头孢、左氧氟沙星、阿糖腺苷；异维A酸胶囊、氯雷他定片；局部用药：氟替卡松乳膏。疗效：腋窝淋巴结较前变化不大；四肢及颜面部皮损（水疱、红斑）时轻时重。.04患者皮损症状加重，皮肤破溃处及皮痂感染，转至我科治疗。
实验室检查：血常规：白细胞8.2x10^9/L，血小板x10^9/L，血红蛋白96g/L，淋巴细胞百分比7.8%；肝功能：ALT、AST正常，β2微球蛋白4.06mg/L，乳酸脱氢酶U/L；EB病毒IgG+、IgM-，EBV-DNA拷贝数5.6x10^2；白介素6、干扰素-r升高；PCT0.02ng/ml，CRP4.2mg/ml；皮肤分泌物培养：金黄色葡萄球菌；骨髓穿刺检查：未见明显异常。PET-CT：全身多发淋巴结肿大，双手及全身多处软组织代谢活跃。
治疗经过：给予治疗措如下：1.抗感染:左氧氟沙星联合利奈唑胺；细菌培养出现多重耐药，更换亚胺培南、万古霉素抗感染治疗；2.患者拒绝干细胞移植，给予地塞米松10mg、干扰素a-2b。患者发热症状缓解，溃疡好转。停用地塞米松后再次发热，考虑肿瘤热，给予口服强的松30mgqd。
.07出现皮肤破溃感染，免疫力低，合并肺部真菌感染，至皮肤科就诊，给予全身抗感染治疗，手术去皮痂，并伏立康唑抗真菌治疗。
.02皮肤破溃感染及肺部感染较前好转，再次至我科就诊，给予抗肿瘤方案：西达苯胺+依托泊苷，泼尼松片逐渐减量。
.03再次入院复查，皮肤红斑、水疱收敛，颜色从鲜红转为暗红，但颜面部肿胀明显，自诉头痛，伴黄浓鼻涕。鼻科会诊：考虑鼻窦炎，给予左氧氟沙星、哌拉西林抗感染。抗感染治疗3天后，患者突然出现意识丧失，呼之不应，体温39℃，不伴寒战，CRPmg/m，PCT0.06ng/ml，G37pg/ml，GM0.66，血培养阴性鼻腔分泌物压片未见真菌，真菌培养阴性。脑部MRI：双侧额叶异常，鼻腔鼻窦异常信号，炎症？淋巴瘤侵犯？MRI波谱分析：不支持淋巴瘤中枢侵犯。脑脊液细胞学正常，蛋白定性阳性，蛋白定量：.2mg/L。给予伏立康唑、美罗培南抗感染治疗，发热控制不佳，地塞米松应用后发热症状缓解。取鼻内新生物活检：符合EB病毒阳性的T/NK淋巴组织增殖性疾病，Ⅲ期/肿瘤期（单形性，单克隆），形态及免疫表型达到NK/T细胞淋巴瘤早期改变，免疫组化：AE1/AE3(上皮+)，CD3(+)，CD20(-)，CD21(-)，CD2(+)，CD5(部分+)，CD7(+)，CD4(+)，CD8(+)，CD56(少数+)，CD30(部分+)，TIA-1(+)，GranB(+)，Ki-67(约70%+)。原位杂交：EBER(+)。基因重排：存在单克隆增生的T细胞群。经磁共振科老师再次阅片后，指出鼻部病灶和颅内病灶具有连贯性，考虑颅内病灶为淋巴瘤侵犯。感染发热原因主要为肿瘤热，但由于鼻部病灶堵塞副鼻窦，合并混合性感染可能性也很大，感染热不除外。抗感染同时给予GDP+西达苯胺治疗（该患者血脑屏障已打开）。化疗过程顺利，未再诉发热、头痛等不适，化疗结束后3天，患者再次出现发热伴剧烈头痛，体温最高39℃，不伴寒战、咳嗽咳痰。
2、会诊目的：1.发热头痛原因，肿瘤热？鼻窦颅内感染？2.是否需要局部处理鼻腔病灶？3.治疗方案选择，增加福莫斯汀、培美曲塞等容易通过血脑屏障的药物？
3、会诊意见：
王新华教授（医院）：该患者为T/NK增殖性疾病。该患者上颌窦、筛窦以及额窦均有软组织填充，病理活检证实是早期的NK/T细胞淋巴瘤。鼻咽部肿物侵犯筛窦、颅底，大脑额叶也发现了病灶，考虑患者血脑屏障已经被破坏、开放，选择GDP+西达本胺治疗。患者皮肤创面在逐渐愈合好转，但是化疗后3天高热、头痛伴有大量脓涕，感染指标较高，所以考虑是肿瘤引起副鼻窦开口堵塞出现的严重感染征象。
张明智教授（医院）：患者肿瘤负荷小，正处在肿瘤初期，所以虽然诊断为NK/T淋巴瘤早期，但是没有使用我科针对NK/T的常用化疗方案DDGP。化疗方案在常规的基础上加以调整，没有使用培门冬酶。
李鑫教授（医院）：目前不能明确肿瘤得到了有效控制，而且患者化疗前就出现过发热，化疗后再次出现发热症状同前，还是应该考虑原发病所致，可以给予放疗控制局部病灶。
张旭东教授（医院）：目前已经采用了强力的抗感染药物，治疗效果不佳。以前收治过一例类似患者，也是剧烈头痛，鼻腔内组织破坏严重，给予DDGP方案同时甲氨蝶呤鞘内注射，患者颅内症状得到控制。所以该患者还是考虑B症状以及肿瘤的颅内侵犯。
王新华教授（医院）：目前治疗难点在于患者高热头痛是B症状还是感染所致。考虑患者鼻窦堵塞、封闭可能会影响药物的进入，给予开窗引流可能有助于治疗。
张明智教授（医院）：该患者T/NK增殖性疾病目前应该还没有到达肿瘤期/进展期，如果早期控制不好可能会进展到肿瘤期。可以加用能透过血脑屏障的抗生素例如美平等控制颅内感染。波谱分析不支持淋巴瘤，但是可能定位在了炎性组织而非肿瘤组织，定位不准会影响质谱分析结果。治疗方面可以先抗感染，再请放疗科会诊制定放疗方案。
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